Симптомы и лечение хордом с локализацией в основании черепа, крестце и позвоночнике

С хордомой основания черепа и крестца врачи сталкиваются достаточно редко. Она возникает примерно у 1-3 человек из 1 миллиона в год.

Эта опухоль развивается из остатков хорды эмбриона. Считается злокачественным новообразованием, но растет медленно и дает метастазы в очень редких случаях. Поэтому кто-то считает ее доброкачественной. Расположена она в таком месте, что затрудняет лечение. Хордома часто рецидивирует, в связи с чем ученые все больше склоняются к определению ее как злокачественной.

Симптомы новообразования очень разнообразны. Зависят они от типа опухоли и ее места расположения. Из-за ее локализации затруднена диагностика.

О хордоме и ее симптомах

Данная опухоль может развиваться только в пределах позвоночника, так как является остатком примитивной хорды. Локализуется на любом уровне позвоночного столба:

• у основания черепа и его заднего ската;
• в области крестца и копчика;
• в пределах головного мозга;
• у основной кости;
• в области мозга;
• в носоглотке;
• у позвоночника.

Опухоль встречается очень редко. Появляется у людей любого возраста. Поражает мужчин примерно в 2 раза чаще, чем женщин.

60% всех выявленных случаев относятся к хордоме крестца. На 2-м месте по локализации является основание черепа. Хордомы других областей встречаются гораздо реже.

Опухоль мягкая, состоит из долей. Ее клетки имеют разные размеры. Их ядра мелкие. Хордома напоминает хондросаркому, поэтому при диагностировании необходимо дифференцирование этих болезней.

Хордомы бывают разных типов. Есть такие, которые развиваются в течение длительного времени, очень медленно. А в 10-15% выявленных случаев опухоль растет быстрыми темпами. Такие новообразования разрушают кости, образуют метастазы, проникающие в легкие, кожу, печень.

От типа хордомы и места ее расположения зависят и проявляемые симптомы. Если опухоль развивается в области позвоночника, то начинает болеть спина, возможны параличи этой части позвоночного столба, наступает онемение ног, происходят нарушения в работе ЖКТ и мочевого пузыря. Нарушается и мужская эрекция.

Основным симптомом опухоли, возникшей у черепного основания, является боль в области лица. Также начинаются проблемы со зрением и глотанием. Может нарушиться речь, появляются постоянные головокружения.

Если хордома растет в крестце, то симптомами могут быть нарушения в мочеполовой сфере и кишечнике.

Но есть и общие признаки заболевания, характерные для любых видов данного новообразования:

• боль в руках и ногах;
• общая слабость;
• боли в голове;
• проблемы со зрением и слухом;
• нарушение координации движений;
• расстройство речевых функций и глотания.

Причины появления недуга до сих пор не выявлены. Но заболевание нечасто встречается среди родственников, поэтому наследственный фактор исключен.

Диагностика и лечение опухоли

Болезнь диагностируется с помощью рентгенографии, которая выявляет характерные для хордомы дефекты ткани кости. Это исследование проводится на ранних этапах развития недуга. Далее диагноз подтверждается различными исследованиями. Среди них гистология и биопсия.

При некоторых формах опухоли проводится неврологическое обследование. Например, при хордоме крестца проверяется кожная чувствительность, рефлексы пациента, его координация движений.

Компьютерная томография помогает получить трехслойные снимки, что позволяет увидеть форму новообразования, размеры, место расположения, имеются или нет метастазы.

Качественная диагностика помогает точно установить диагноз и определить верную лечебную тактику.

Больным обычно назначается хирургическое лечение. Опухоль вместе с капсулой иссекается полностью. Если не произошло полного удаления, то возможны повторы роста и метастазирование.

Операция очень тяжелая. После нее возможны различные осложнения, а также побочные эффекты. Цель хирургического вмешательства заключается в том, чтобы удалить опухоль по максимуму, но при этом нельзя задеть жизненно важные органы и нельзя причинить большого вреда организму человека.

Лучевая терапия как самостоятельное лечение малоэффективна. Ее назначают в качестве паллиативного средства после проведения хирургического вмешательства.

Химиотерапия тоже не оказывает на хордому исцеляющего действия. В настоящее время нет лекарственных препаратов, одобренных соответствующими органами, для химиотерапевтических процедур.

Если химиотерапия проводится после операции, то хордомы обычно рецидивируют. Причем опухоль может развиться на том же самом месте, а может и вокруг первоначальной локализации. Некоторые пациенты в течение нескольких лет переносят множество операциий. Но шансов вылечиться у них с каждой операциией все меньше и меньше.

В последние годы хордомы, в том числе и в позвоночнике, лечатся с помощью радиохирургической системы КиберНож. Это совершенно безболезненный для больного метод. Он не предполагает нахождения человека в больнице в течение длительного времени. Нет после его использования осложнений. Не требуется и долгого восстановления.

Этот метод основан на том, что высокодозное излучение подводится к точно определенным участкам, пораженным опухолью.

Соседние органы при этом не подвергаются опасности, так как ничто их не затрагивает. После процедуры отсутствуют кровотечения и инфицирование, так как метод неинвазивный.

В зависимости от вида и расположения хордомы прогноз на жизнь принято определять условно неблагоприятным. Выживаемость больного в течение 5 лет составляет около 30% при агрессивной опухоли. При неагрессивной больному врачи прогнозируют 5-10 лет жизни.